很有可能是在遗传因素上受到了环境的因素(包括感染)等很多方面的因素造成了发病原因。遗传因素在AS的发病中具有非常重要的作用。一般认为和HLA-B27有直接关系,HLA-B27阳性者AS发病率为10%~20%,免疫因素也是其中一个发病的原因,就有人发现60%AS患者血清补体升高,大部分病例有IgA型类湿因子,血清C4和IgA水平显著升高。创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等也被疑为发病因素。
临床表现:
1.初期症状对于16~25岁青少年,特别是是青年的男性。强直性脊柱炎一般发病状况比较隐蔽,早期没有任何的临床症状,有部分患者在早期的时候会出现出轻微的全身症状,比如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等表现症状。因为早期的病情比较轻,患者大多数不能发现自身情况,从而导致病情延误了,同时失去了最佳的治疗时机。
2.关节发病的表现AS患者大多有关节病变,而且大多数首先侵犯的是骶髂关节,后期上行发展到颈椎。少数患者刚开始由颈椎或几个脊柱段一起受侵犯,也可侵犯周围关节,刚开始病变处关节有炎性疼痛,常伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也会表现在夜晚疼痛,经过活动或服用止痛剂得到缓解。随着病情发展,关节疼痛减弱,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前屈曲。
(1)骶髂关节炎约90%AS患者最先表现为骶髂关节炎。之后上行发展到颈椎,表现为反反复复的腰疼,腰骶部变得僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节则会引起疼痛。有些患者无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常的改变。大约有3%AS颈椎最早受累,之后下行发展至腰骶部,7%AS几乎脊柱全段同时受累。
(2)腰椎病变腰椎受累时,大多数表现为下背部和腰部活动受到限制。腰部前屈、背伸、侧弯都不能正常活动。体检可以发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
(3)颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
(4)胸椎病变累及胸椎时,以背痛、前胸痛、侧胸痛为主,较为常见的是发展成驼背。如果累及肋椎关节、胸骨柄关节、胸锁关节、肋间关节,会出现胸痛,胸廓扩张受阻,吸入性咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸来辅助。因为胸腔和腹腔的容积会减少,会引起心肺功能和消化功能的功能障碍。
(5)大约一半AS患者患有短暂急性周围关节炎,大约25%患有永久性周围关节损伤。通常发生在大关节,下肢多于上肢。当累及肩部时,关节活动受限,疼痛更明显,梳头、抬手等动作也受限。当膝关节被侵犯时,关节发生代偿性弯曲,使日常生活中行走、坐姿、站姿更加困难。肘,腕,脚的关节很少受到伤害。
此外,还可能累及耻骨联合,在骨盆上缘、坐骨结节、股骨大转子和足跟处可能出现骨髓炎,早期局部软组织肿胀疼痛,晚期骨质较厚。普遍的外周关节炎可发生在脊柱炎之前或之后,局部症状与RA不容易区分,但很少有残存畸形。
三、关节外露。强直性脊柱炎的关节外病变大多发生在脊椎炎后,偶尔发生在肌肉骨骼症状前几个月或几年。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
(1)主动脉瓣疾病是最常见的心脏病。在临床上,约有1%的主动脉瓣闭锁不全患者发生了心脏传导阻滞,这些患者可能与主动脉瓣闭锁不全同时存在,也可能是单独发生的,严重的则是完全的房室传导阻滞导致的阿-斯综合征。心绞痛可发生在病变涉及冠状动脉口时。主动脉肌瘤、心包炎、心肌炎较少。
(2)长期随访,发现25%的AS患者有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可伴有自发性眼前房出血。虹膜炎容易复发,病程越长发病率越高,但与脊椎炎的严重程度无关。周围关节疾病患者比较常见,少数可发生在脊椎炎之前。眼睛的疾病往往是自闭症,有时需要使用皮质激素来治疗,有些人如果治疗不当可能导致青光眼或失明。
(3)发生慢性中耳炎的AS患者耳部病变的关节外表现明显多于没有这种疾病的AS患者。
(4)肺病少数AS患者后期可并发肺叶斑点状不规则纤维化,表现为咳痰、哮喘甚至咯血,可伴有反复肺炎或胸膜炎。
(5)由于脊柱僵硬和骨质疏松症,神经系统疾病容易导致颈椎脱位和脊柱骨折,从而导致脊髓压迫。如果出现椎间盘炎,就会引起剧烈的疼痛。晚期AS可侵犯马尾,发生马尾综合症,并引起下肢或臀部神经根疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱,以及像膀胱和直肠这样的运动障碍。
(6)淀粉样变性病的罕见并发症。
(7)肾脏和前列腺疾病与RA相比,AS很少出现肾功能损害,但有IgA肾病的报道。与对照组相比,AS并发慢性前列腺炎的意义不清。
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