原创茜茜医学界风湿与肾病频道
揭秘AS，拒做”折叠人“！
近日，据央视新闻报道，江苏宿迁女孩小玉（化名）因患强直性脊柱炎（AS）十余年，行走时“只见地，不见天”，通过四次手术治疗，她终于可以站直了。
图1：小玉手术治疗前后对比
其实，“小玉”并非个案，她是众多AS患者的一个缩影。在我国，AS患病率高达0.3%左右（约万患者），且大多发生于青壮年人（高峰20-30岁）[1]，这个病除了对患者生活，工作造成巨大影响，也给家庭带来了沉重的经济负担。一项横断面研究显示，-年香港AS患者的总耗费高达美元/年，其中间接成本（即因病所致劳动能力下降、在家修养等所造成的经济损失）占62%（人均GDP：年香港2.66万美元，年上海2.28万美元）[2]。
01
“折叠女孩”
究竟患的什么病？
AS是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病，以四肢大关节、椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化、关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。
AS属风湿病范畴，会造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变，是一种自身免疫性疾病。
AS的病因目前尚不明确。很可能在遗传因素的基础上受环境因素（包括感染）等多方面的影响而致病。遗传因素在AS的发病中具有重要作用。一般认为和HLA-B27有直接关系，HLA-B27阳性者AS发病率为10%～20%，免疫因素也是其中一个病因，有人发现60%AS患者血清补体增高，大部分病例有IgA型类湿因子，血清C4和IgA水平显著增高。它与HLA-B27呈强关联。某些微生物（如克雷白杆菌）与易感者自身组织具有共同抗原，可引发异常免疫应答。创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。
02
拒做“折叠人”，
早期诊断很重要！
小玉小时候与常人无异。13岁时，小玉经常在早晨起床时感到腰骶部酸痛。起初家人没太在意，但两三年后病情加重，被诊断为AS。因为一直未接受规范治疗，小玉的脊柱越来越僵。到23岁时，她不仅直立行走困难，而且无法平视、平躺，吃饭、上厕所都需人照料。
目前学界普遍认为，AS虽不可治愈，但可以实现病情延缓发展、生活质量和长期结局改善，关键就是要做到“早诊”+“长治”。第一步，我们应该如何做到早期诊断呢？
炎性背痛是AS的特征性早期表现。患者可通过参考炎性背痛诊断标准（表1），对自身病情进行评估[3]，若症状符合5项指标中的4项，医院风湿免疫科就诊。
表1：炎性背痛诊断标准
正规诊断AS的标准如下：
临床表现：
（1）腰和（或）脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适，或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎，症状持续≥6周。
（2）夜间痛或晨僵明显。
（3）活动后缓解。
（4）足跟痛或其他肌腱附着点病。
（5）虹膜睫状体炎的临床表现或既往史。
（6）AS家族史或HLA-B27阳性。
（7）非甾体抗炎药（NSAIDs）能迅速缓解症状。
影像学或病理学：
（1）双侧X线骶髂关节炎≥Ⅲ期。
（2）双侧CT骶髂关节炎≥Ⅱ期。
（3）CT骶髂关节炎不足Ⅱ级者，可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和（或）广泛脂肪沉积，尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%，且增强斜率10%/min者。
骶髂关节病理学检查显示炎症者。
符合临床标准第1项及其他各项中之3项，以及影像学、病理学标准之任何一项者，可诊断AS。
03
如何守护AS患者的天空？
目前我国在AS患者长期疾病管理上仍存在较多不足。因为对疾病的整体进展情况和原因认知有限，所以许多患者只能以短期的症状缓解为治疗目标，对于长期预后的重要性和价值重视程度有限。网络上铺天盖地“不死的癌症”的说法也会令他们丧失了长期治疗的信心。而缺乏有效的长期管理和治疗，强制性脊柱炎致残率高达65%[4]，将对患者的远期预后造成严重影响。治疗AS，关键在于控制炎症，维持正常姿势和最佳功能位置，防止畸形。要达到上述目的，关键在于早期诊断，采取综合措施进行治疗，包括教育患者和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。
1
患者教育
该病治疗从教育患者和家属着手，使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后，以增强抗病的信心和耐心，取得他们的理解和密切配合。
注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力，如行走、坐位和站立时应挺胸收腹，睡觉时不用枕或用薄枕，睡硬木板床，取仰卧位或俯卧位，每天早晚各俯卧半小时。参与力所能及的劳动和体育活动。工作时注意姿势，防止脊柱弯曲畸形等。
保持乐观情绪，消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理；戒烟酒；按时作息，参加医疗体育锻炼。
了解药物作用和副作用，学会自行调整药物剂量及处理药物副作用，以利配合治疗，取得更好的效果。
2
体育疗法
体育疗法对各种慢性疾病均有好处，对AS更为重要。可保持脊柱的生理弯曲，防止畸形。保持胸廓活动度，维持正常的呼吸功能。保持骨密度和强度，防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩等。患者可根据个人情况采取适当的运动方式和运动量。如新的疼痛持续2小时以上不能恢复，则表明运动过度，应适当减少运动量或调整运动方式。
3
物理治疗
理疗一般可用热疗，如热水浴、水盆浴或淋浴、矿泉温泉浴等，以增加局部血液循环，使肌肉放松，减轻疼痛，有利于关节活动，保持正常功能，防止畸形。
4
药物治疗
NSAIDs：有消炎止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛作用。副作用为胃肠反应、肾脏损害、延长出血时间等。妊娠及哺乳期妇女，更应特别注意。
柳氮磺胺吡啶：SSZ是5-氨基水杨酸（5-ASA）和磺胺吡啶（SP）的偶氮复合物，80年代开始用于治疗AS。副作用主要为消化道症状、皮疹、血象及肝功改变等，但均少见。用药期间宜定期检查血象及肝肾功能。
甲氨蝶呤：据报道疗效与SSZ相似。口服和静脉用药疗效相似。副作用有胃肠反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等，用药期间定期查肝功和血象，忌饮酒。
肾上腺皮质激素：一般情况下不用肾上腺皮质激素治疗AS，但在急性虹膜炎或外周关节炎用NSAIDs治疗无效时，可用CS局部注射或口服。
雷公藤多甙：有消炎止痛作用，服用方便。副作用有胃肠反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等，停药后可恢复。
生物制剂：肿瘤坏死因子（TNF-α）拮抗剂等（如阿达木单抗等）是目前治疗AS等脊柱关节疾病的最佳选择，有条件者应尽量选择。
5
手术治疗
严重脊柱驼背、畸形，待病情稳定后可作矫正手术，腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背。对颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。
今年4月，小玉的父亲带着小玉医院就诊。三个月时间，专家们成功为小玉实施了脊柱截骨矫形和髋关节置换等4次手术。术后的小玉后凸畸形改善显著，身高明显增加，可实现平躺、坐起与直立等动作。经过一周下肢肌力的锻炼，小玉已经可以扶助行器下床行走活动[5]。
图2：术前小玉脊柱X线侧位片（左）和术后小玉的站立位全身X线正侧位片
图3：术后小玉扶助行器下地直立行走。
相信随着患者教育的普及和医疗技术的发展，会有越来越多的”小玉“找回自己梦想的天空！
参考文献：
[1].中华医学会风湿病学分会.中华风湿病学杂志.;14(8):-.
[2].TYZhu,etal.Rheumatology(Oxford).Sep;47(9):-5.
[3].TYZhu,etal.Rheumatology(Oxford).Sep;47(9):-5.
[4].汪青春等.第三届世界中西医结合大会论文摘要集.年出版.
[5].央视新闻，经过四次手术，“折叠女孩”终于可以抬头看到天了！
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：茜茜
本文审核：陈新鹏副主任医师
责任编辑：风禾茜茜
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原标题：《花季女孩为何成“折叠人”？这个病早期诊断太重要了！》