原创医学小白医学界儿科频道收录于话题#医学小白48个内容
仅供医学专业人士阅读参考
虽是自限性疾病,但也要及早诊治哦~
门诊来了一个小患者,右边脖子肿大还伴随疼痛,孩子妈妈很担心,怕孩子是长了“肿瘤”,急忙前来就诊。
病例概况
患儿,男,9岁。因右侧颈部肿痛10天入院。
现病史:患儿10天前感冒后出现间断发热,体温38℃左右,伴右颈部疼痛,可触及多个淋巴结,质韧,有压痛,自服阿莫西林5天后体温逐渐恢复正常,但淋巴结仍肿大伴压痛,入院前4d医院行颈部淋巴结彩超检查,显示右侧颈部可见多个淋巴结回声,最大约12mm5mm。给予静滴头孢替唑抗感染,上述症状未见缓解,遂来我院就诊。
出生史无异常,规律接种疫苗。既往体健,否认结核接触病史,否认家族遗传病及传染病史。
查体:体温36.2℃,右侧颈后可触及多个肿大淋巴结,最大约1cm1.5cm,质韧,活动度尚可,压痛明显,局部无皮肤发红,皮温不高。余查体未见明显异常。
辅助检查:血常规:白细胞/L,淋巴细胞百分比54%,中性粒细胞百分比30%,单核细胞百分比12%,血红蛋白g/L,超敏C-反应蛋白6mg/L。血涂片、PCT、血沉、ASO、呼吸道病原、EB病*系列、生化全项检查均正常。抗核抗体:阴性,抗组蛋白抗体和抗核小体抗体均阴性,结核菌素(PPD)(-)。
因常规抗感染治疗效果不佳,实验室检查未见明显异常,与家属沟通行颈部肿大淋巴结活检,家属同意。
根据病理结果考虑为:组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)。
该病为自限性疾病,我告知家属不用过于担心,不是什么“肿瘤”,及时治疗预后良好。
治疗:给予口服强的松治疗后颈部肿大淋巴结消失。
什么是HNL?
组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)是一种炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,又叫亚急性坏死性淋巴结炎、坏死性淋巴结炎、菊池病。流行病学显示,该病多发于年长儿,女性多见。
HNL病因及发病机制尚不明确,有学者认为其发病机制与病*(如EBV,人疱疹病*6型、8型,CMV,人乳头瘤病*、微小病*B19)或其他病原体(支原体、布鲁杆菌、弓形虫感染、耶尔森菌)感染、免疫异常、基因及遗传等因素有关。
虽然这病名字听上去怪吓人的,但它是一种本自限性疾病,一般在1~3个月内可自然缓解,但也有5%患者可复发,还可能导致多器官受累的并发症,所以应及早诊断治疗。
以淋巴结肿大为主要表现
HNL临床表现缺乏特异性,大多患儿以发热(通常表现为低热并持续约1周,少数表现为高热)、淋巴结肿痛、头痛、皮疹等为主要表现。
查体可见淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大为主,部分同时有腋窝及腹股沟淋巴结肿大,大部分患儿淋巴结压痛阳性,质地软或韧,少数可有轻度肝和(或)脾大。
实验室检查示大部分患儿白细胞和(或)中性粒细胞减低。有的会伴随肝酶升高。少部分可伴血沉增快或免疫球蛋白升高。确诊需行淋巴结活检,为减少患儿痛苦,可选择简捷、经济、创伤更小的方法诊断此病。如组织病理检查难以诊断,应行免疫组化。
糖皮质激素治疗是关键
本病抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗是关键,国外有报道激素治疗一般为2周。用药后24~72小时退热。淋巴结肿痛约热退后2周消退,白细胞计数多于治疗后1~2周内逐渐恢复正常。
本病预后良好,但少数患儿如发生结缔组织病如SLE(系统性红斑狼疮)、强直性脊柱炎者预后不佳。本病也有复发倾向,尤其既往合并其他自身免疫性疾病是儿童SNL复发的独立危险因素,复发者对激素仍敏感。
这些疾病也会出现淋巴结肿大
淋巴结结核:淋巴结结核患者可出现发热、淋巴结肿大、白细胞减少等非特异性表现,还会伴随盗汗、身体消瘦等结核中*症状,且多有结核接触病史,PPD或者γ-干扰素释放试验(+);
传染性单核细胞增多症:除了有发热、淋巴结肿大、皮疹,还会表现为鼻塞、眼睑水肿等,血常规白细胞一般偏高,异形淋巴细胞超过10%,EB病*检查阳性;
急性非特异性淋巴结炎:多有邻近局部组织器官的感染迹象,如来自口腔、牙齿及扁桃体,一般中性粒细胞为主,抗生素治疗有效;
恶性组织细胞病:为血液系统恶性肿瘤。临床上常表现为长期高热伴进行性全身衰竭,淋巴结、肝、脾进行性肿大,还可有*疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等,实验室检查常发现全血细胞进行性减少,血涂片可发现异常的组织细胞或不典型的单核细胞,骨髓涂片有数量不等、形态不正常的组织细胞及多核巨组织细胞。
淋巴结肿大按性质划分可分为良性和恶性,良性一般有触痛,活动度好,质地软如耳垂,恶性一般无疼痛,活动差、质地韧如鼻尖。
参考文献:
[1]何娜,成胜权,晏伟,陈小宁.儿童组织细胞坏死性淋巴结炎的临床病理学特征及预后探讨[J].中国当代儿科杂志,,17(11):-.
[2]BoschX,GuilabertA,MiquelR,etal.EnigmaticKikuchiFujimotodisease:a