强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联,是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。
强直性脊柱炎属风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病的一种。该病病因尚不明确,是以脊柱为主要病变部位的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变,属自身免疫性疾病。
图2-4-1晚期脊柱畸形患者脊柱“驼背”截骨矫形术前后
一、强直性脊柱炎临床症状
1.初期症状
对于16~25岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。
2.关节病变表现
强直性脊柱炎病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前屈曲。
(1)骶髂关节炎约90%强直性脊柱炎病人最先表现为骶髂关节炎(图2-4-2)。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%强直性脊柱炎颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%强直性脊柱炎几乎脊柱全段同时受累。
图2-4-2强制性脊柱炎骶髂关节CT改变
(2)腰椎病变腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限(图2-4-3)。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
(3)胸椎病变胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
(4)颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
图2-4-3强制性脊柱炎颈椎,腰椎“竹节样”改变
(5)周围关节病变约半数强直性脊柱炎病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害(图2-4-4)。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。
3.关节外表现
强直性脊柱炎的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。强直性脊柱炎可侵犯全身多个系统,包括心脏瓣膜受损,眼部虹膜炎,结膜炎,肺部及神经系统病变。
图2-4-4强制性脊柱炎双侧髋关节强直改变
二、强直性脊柱炎的诊断
(1)纽约标准(年):有X线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎(0级为正常;Ⅰ级可疑;Ⅱ级有轻度骶髂关节炎;Ⅲ级有中度骶髂关节炎;Ⅳ级为关节融合强直),并分别附加以下临床表现的1条或2条,即:①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限;②腰背痛史或现有症状;③胸廓扩展范围小于cm。根据以上几点,诊断肯定的AS要求有线片证实的Ⅲ~Ⅳ级双侧骶髂关节炎,并附加上述临床表现中的至少1条;或者X线证实的Ⅲ~Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎,并分别附加上述临床表现的1条或2条。
(2)修订的纽约标准(年):①下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS
(3)欧脊柱关节病研究组标准:炎性脊柱痛(患者有以下5项有4项符合则支持炎性背痛:①背部不适发生在40岁以前;②缓慢发病;③症状持续至少3个月;④背痛伴发晨僵;⑤背部不适在活动后减轻或消失)或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎。并附加以下项目中的任何一项。即:①阳性家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦骶髂关节炎。
三、强直性脊柱炎治疗
物理治疗
对患者及其家属进行疾病知识宣传教育是强直性脊柱炎治疗中最基础也是不可或缺的一部分,有助于患者主动参与治疗,同时社会心理和康复也是其中的一个部分。劝导患者坚持合理有效的体育锻炼,维持脊柱关节最好的位置,增强椎旁肌肉和肺活量,对其预后有着重要的意义,其中游泳被认为是很好的有效辅助治疗的方法之一。告知患者站立时尽可能保持挺胸收腹、双眼平视的姿势;坐位应保持胸部治疗;睡觉时选择硬板床,尽可能采用去枕仰卧位,可尽量避免或减慢躯干屈曲畸形的发生。疼痛或炎性关节、软组织必要时可给予物理治疗。此外,劝诫吸烟患者戒烟有助于改善其不良的预后。
药物治疗
1、非甾体消炎药(NSAIDs)NSAIDs是治疗强直性脊柱炎最主要的药物之一。无论急性发病还是慢性病程中,都可以使用NSAIDs来改善患者脊柱和外周的关节症状。NSAIDs可以有效改善患者的疼痛和僵硬感,可以有效增加强直性脊柱炎患者活动范围,是强直性脊柱炎患者症状治疗的首选药物。
2、生物制剂TNF-α抑制剂可迅速缓解强直性脊柱炎患者的临床症状。目前已用于临床的TNF-α抑制剂包括依那西普、英夫利西单抗和阿达木单抗等。推荐用于2种足量NSAIDs治疗4周治疗无效者、患者髋关节受累治疗反应欠佳,以及有虹膜炎等关节外症状者。用药期间需定期复查血尿常规、肝肾功能、胸片等。
3、改善病情抗风湿药用于治疗强直性脊柱炎患者的外周关节炎。对中轴关节病变的疗效和预后的改善尚缺乏足够的证据。①柳氮磺吡啶,该药作用较慢,用药后4~6周起效,治疗常需维持1~3年。磺胺过敏患者禁用。②部分强直性脊柱炎伴外周关节受累者,可加用甲氨蝶呤、来氟米特或其他抗风湿植物药等。
4、其他药物沙利度胺有特异性免疫调节作用,能使部分男性难治性强直性脊柱炎患者的临床症状得以改善,炎症参数(ESR和CRP水平)下降。此外,强直性脊柱炎患者不主张糖皮质激素口服或静脉全身用药,眼前色素膜炎可以通过扩瞳和激素点眼得到较好控制,难治性虹膜炎可能需要全身用激素或免疫抑制剂治疗。顽固性外周关节炎(如膝关节)积液可行关节腔内注射糖皮质激素治疗。
外科治疗
髋关节受累是强直性脊柱炎致残最主要的原因之一。晚期髋关节出现关节间隙狭窄、强直和畸形的强直性脊柱炎患者,施行全髋关节置换术可显著控制大部分患者的关节痛症状(图2-4-5),恢复其功能。
图2-4-5髋关节强直行全髋关节置换术后关节恢复功能
----我是张波医生,添加